Gerelateerde longziekten

CVID

CVID is een zeldzame aandoening, waarbij het immuunsysteem (ofwel het afweersysteem van het lichaam) niet goed werkt. Er zijn dan steeds terugkerende infecties van keel, neus en oren. Ook zijn er vaker longontstekingen en darminfecties. Maar er kunnen ook ontstekingen optreden in de gewrichten. Er is ook een verhoogd risico op bepaalde vormen van kanker. Deze infecties en ontstekingen kunnen al op kinderleeftijd (van kleuter tot pubertijd) aanwezig zijn. Maar de kenmerken van CVID kunnen op elke leeftijd zichtbaar worden. De kenmerken kunnen van persoon tot persoon verschillend zijn.

Oorzaak:

Bij CVID zijn er weinig antilichamen aanwezig, waardoor het lichaam moeite heeft om ziektes te bestrijden. Het betreft een tekort aan of niet aanwezig zijn van specifieke eiwitten, die hypogamma- globulineamie genoemd worden.

Het afweersysteem van mensen met deze ziekte kan niet goed een passende antistof maken als er een nieuw virus of bacterie het lichaam binnenkomt. Dit lukt ook niet bij vaccinaties. Maar ook is er een verhoogd risico dat de afweer op het eigen lichaam reageert, een zogeheten auto-immuunreactie.

De oorzaak van het tekort of niet aanwezig zijn van deze antilichamen is onbekend. Soms komt het binnen families meer voor. Naar de mogelijke oorzaak of oorzaken wordt nog onderzoek gedaan.

Symptomen:

Bij iedereen kan CVID zich anders uiten. De meest voorkomende symptomen van CVID zijn:

  • Terugkerende infecties die kunnen invloed hebben op de ogen, huid, oren, sinussen.
  • Longontstekingen, met als gevolg een vergroot risico op littekens en blijvende schade aan de longen en de ademhaling buizen.
  • ontsteking in de gewrichten van de knieën, enkels, ellebogen, polsen
  • maag-en darmaandoeningen;

Diagnose:

Voor het stellen van de diagnose is verschillend bloedonderzoek nodig, om het type afweerstoornis te kunnen duiden. Daarnaast vind er erfelijkheidsonderzoek plaats om genetische oorzaken te achterhalen. Beeldvormend onderzoek wordt gedaan om bijkomende ziekten in longen of darmen eventueel vast te stellen.

Behandeling:

De behandeling van CVID is gericht op het voorkomen van infecties. Mensen met een diagnose van CVID worden beschermd door het toedienen van antistoffen. Dit kan via het infuus in een van de bloedvaten of onderhuids. Deze antistoffen worden doorgaans thuis gegeven door of onder begeleiding van een thuiszorgorganisatie.

Soms krijgen mensen met CVID beschermende antibiotica. Soms is behandeling nodig met medicijnen die de afweer onderdrukken. Dit geldt alleen voor de patiënten die tevens een ontregelde afweer hebben.

Relevante websites:

Ontvang de nieuwsbrief